Դերմատոմիոզիտ (մանկական տարիքի)

Շարակցական հյուսվածքի համակարգային հիվանդություն է, որի դեպքում առավելապես ախտահարվում են մաշկն ու մկանները։

Էթիոլոգիան և պաթոգենեզը։ Անբավարար են պարզաբանված։ Վերջին տարիներին քննարկվում է հիվանդության ծագման, այդ թվում նաև շարակցական հյուսվածքի համակարգային որոշ հիվանդությունների ժամանակ այդ ախտաբանության առաջացման վիրուսային տեսությունը։ Հիվանդության առաջացման հարցում մեծ տեղ է տրվում օրգանիզմի աուտոիմուն պրոցեսներին Ապացուցված է իմունիտետի հումորալ և, ավելի պարզորոշ, բջջային օղակների մասնակցությունը։ Դերմատոմիոզիտի և այդ կարգի մյուս հիվանդությունների ժամանակ նկատվող ընտանեկան դեպքերը, ինչպես նաև հիվանդների հարազատների մոտ իմունաբանական շեղումների հայտնաբերումը հիմք են հանդիսացել ժառանգական տեսության համար, որը ենթադրում է հիվանդության ընտանեկան նախահակումը։

Երեխաների մոտ հիվանդությունը խթանող գործոններ են տարբեր վարակները, արևահարումը., մրսելը, դեղորայքների նկատմամբ գերզգայնությունը և այլ ալերգիկ գործոններ։ Մանկական տարիքում հիվանդությունը հանդիպում է մինչև երեք տարեկանը։ Կրտսեր դպրոցական տարիքի աղջիկները կրկնակի անգամ ավելի հաճախ են հիվանդանում, քան տղաները։

Կլինիկան։ Հիվանդությունը կարող է սկսվել ինչպես սուր, այնպես էլ աստիճանաբար։ Սուր սկզբի դեպքում նկատվում է ջերմություն, հոդային ու մկանային ցավեր։ Մկանային թուլությունը և հոդային համախտանիշն աստիճանաբար ուժեղանում են։ Ուշագրավ են մկանային ցավերը, որոնք կարող են հայտնվել ինչպես ինքնուրույն, այնպես էլ շարժումների և սեղմելու ժամանակ։ Մաշկամկանային համախտանիշը հիվանդության սկզբնական պարտադիր և գլխավոր արտահայտությունն է։ Ընդերային ախտահարումները զարգանում են կամ միաժամանակ, կամ միանում են արդեն առկա մաշկամկանային համախտանիշին։

Հիվանդության համար բավական բնորոշ են յուրատեսակ բաց յասամանագույն հարակնակապճային այտուցները և էրիթեման («ակնոցի» ախտանիշ)։ Վառ էրիթեման երբեմն տեղակայվում է պարանոցի, կրծքի, հոդերի վրա և համակարգային կարմիր գայլախտի կասկած է առաջացնում։ Վերջինից տարբերվում է նրանով, որ ավելի կայուն է, ունի կապտավուն երանգ և հաճախ ուղեկցվում է քորով ու թեփոտումով։ Հոդերի տարածիչ մակերեսներին մազանոթային նուրբ ցանց է առաջանում։ Հաճախ նկատվում են ակրոցիանոզ, սառնություն, գերքրտնություն (հիպերհիդրոզ): Ծանր դեպքերում, հյուսվածքների սնուցման խանգարումների հետևանքով, մաշկի նեկրոզային երևույթներ են առաջանում։

Դերմատոմիոզիտի գլխավոր նշաններից է մկանների ախտահարումը։ Հիվանդները ցավային համախտանիշից բացի, գանգատվում են նաև խիստ թուլությունից։ Աստիճանաբար ուժեղացող մկանային թուլությունը ակտիվ շարժումների նկատելի սահմանափակում է առաջացնում։ Հիվանդները չեն կարողանում ինքնուրույն կանգնել, նստել, հագնվել։ Զարգանում է յուրատեսակ «բադի քայլվածք»։ Վճռական է համարվում շնչական ու ըմպանային մկանների ախտահարումը։ Ակտիվ շարժումների սահմանափակումը և թոքերի կենսական տարողության նվազումը նպաստում են թոքային բարդությունների զարգացմանը, որն էլ դերմատոմիոզիտի մահացու ելքի հիմնական պատճառներից է։ Բավականին հատկանշական և հաճախ հանդիպող ախտանիշ է մկանների կրակալումը (կալցինոզ)։ Մակերեսային տեղակայված կրակալման օջախների ճեղքման դեպքում կարող է ի հայտ գալ կրային փշրանքանման կիսահեղուկ զանգված։ Առավել ախտաhարված մկանների շրջանում, զանգվածային կրակալման դեպքում կարող է զարգանալ շարժումների զգալի սահմանափակում։

Հոդերի ախտահարումներն արտահայտվում են հոդացավերի, պոլիարթրիտների ձևով։ Հիվանդության քրոնիկական ընթացքի դեպքում երբեմն զարգանում են կայուն այլաձևություններ։ Շատ հաճախ սրտամկանի բորբոքային բնույթի ախտահարում է նկատվում։ Էնդոկարդի և պերիկարդի ախտահարումները շատ հազվադեպ են։ Թոքերի ախտահարումն արտահայտվում է ինտերստիցիալ թոքաբորբի ձևով, որը հաճախ ընդգրկում է թոքամիզը։ Թոքաբորբերի առաջացմանը կարող է նպաստել նաև ըմպանային մկանների ախտահարումը, որի հետևանքով հնարավոր է շնչափողում սննդի ասպիրացիա և ասպիրացիոն թոքաբորբի զարգացում։ Երիկամների ախտահարումները հազվադեպ են։ Ընդհանուր ախտանիշներից անհրաժեշտ է նշել նաև մարմնի զանգվածի զգալի կորուստը։

Լաբորատոր հետազոտությունների ժամանակ հիվանդների մի մասի մոտ նկատվում է չափավոր սակավարյունություն, լեյկոցիտոզ, հազվադեպ՝ լեյկոպենիա, էոզինոֆիլիա, ԷՆԱ-ի արագացում։

Արյան կենսաքիմիական քննությունները հայտնաբերում են a2 և y- գլոբուլինների, ցերուլոպլազմինի քանակի ավելացում։ Կարող են հայտնաբերվել ռևմատոիդ գործոնի և գայլախտային բջիջների ոչ մեծ քանակներ։

Ըստ ընթացքի՝ տարբերում են հիվանդության

1. սուր,
2. ենթասուր և
3. առաջնաքրոնիկական ձևերը։

Սուր ընթացքը բնորոշվում է կմախքային մկանունքի համատարած ախտահարումով, ընդհուպ մինչև լրիվ անշարժացումը։ Հարաճող թոքասրտային անբավարարության հետևանքով մահացու ելք կարող է զարգանալ հիվանդության սկզբից 3-6 ամիս հետո։ Ենթասուր ընթացքի դեպքում, չնայած հիվանդության ավելի դանդաղ զարգացմանը, նկատվում է աստիճանաբար աճող ադինամիա, ներքին օրգանների ախտահարում։ Ավելի բարենպաստ է ընթանում հիվանդության քրոնիկական ձևը, որն ունի պարբերական ընթացք և երկար տարիներ է տևում։ Այս ձևի դեպքում ախտահարումը չունի համատարածման հակում և միայն առանձին մկաններում է տեղակայվում։

Բուժումը։ Նշանակվում են կոմպլեքս բուժում, գլյուկոկորտիկոիդների բարձր դեղաչափեր։ Գլյուկոկորտիկոիդները բուժումից կարող են հանվել միայն երևույթների կայուն թուլացման (ռեմիսիայի) դեպքում։ Գլյուկոկորտիկոիդներով բուժման շրջանում հիվանդները ստանում են կալիումի աղեր, վիտամիններ, իսկ անհրաժեշտության դեպքում՝ նաև հիպոտենզիվ դեղամիջոցներ։ Կորտիկոստերոիդների օգտագործումից բուժական արդյունքի բացակայության դեպքում կիրառում են իմունոդեպրեսանտներ։ Հիվանդության գրեթե բոլոր ձևերի ժամանակ երկարատև գործածվում են խինոլինային շարքի դեղորայքներ։

Կորտիկոստերոիդների երկարատև օգտագործման դեպքում նպատակահարմար է նյութագոյացման (անաբոլիկ) հորմոնների կիրառումը։

Սուր երևույթների վերացման դեպքում ցուցված են բուժական մարմնամարզությունը, մերսումը, ֆիզիոթերապիայի միջոցները (պարաֆին, հիալուրոնիդազայով էլեկտրաֆորեզ և այլն)։

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ